DOENÇA DE WILSOM Penicilamina, Trientina, Acetato de Zinco A doença de Wilson (DW) é uma doença genética que produz um defeito no metabolismo do cobre. Foi descrita pela primeira vez por Kinnear Wilson em 1912. Caracteriza-se por ter uma herança autossômica recessiva, sendo o gene envolvido o ATP7B, situado no braço longo do cromossoma 13. Aproximadamente 1 em 30.000 indivíduos são homozigotos para essa doença, sendo que os heterozigotos não a desenvolvem e não precisam ser tratados. O gene ATP7B está contido em uma área do DNA de aproximadamente 80 kb, contém 22 éxons transcritos em um RNA mensageiro de aproximadamente 7,8 kb que tem alta expressão no fígado. Diversos tipos de mutações nesse gene podem causar a DW1. A absorção de cobre proveniente da dieta excede as quantidades diárias necessárias. Sua excreção pelos hepatócitos na bile é essencial para a manutenção da homeostase deste metal. Aparentemente o produto do gene ATP7B está presente no aparato de Golgi e é fundamental para o transporte do cobre através das membranas das organelas intracelulares. A ausência ou função diminuída do ATP7B reduz a excreção hepática de cobre e causa o acúmulo deste metal na DW1. A ceruloplasmina é uma glicoproteína sintetizada no fígado que contém 6 átomos de cobre por molécula. O defeito no transporte intra-celular de cobre leva a uma diminuição na incorporação de cobre na ceruloplasmina. Acredita-se que a ausência de cobre na ceruloplasmina deixe a molécula menos estável, sendo o motivo pelo qual o nível circulante de ceruloplasmina nos pacientes com doença de Wilson está diminuído. Quando a capacidade de acúmulo de cobre no fígado é excedida ou quando há dano hepatocelular, há a liberação de cobre na circulação e o nível de cobre sérico não ligado à ceruloplasmina torna-se elevado. O cobre circulante deposita-se em tecidos extra-hepáticos, e um dos principais locais para a sua deposição é o cérebro, causando dano neuronal e sendo responsável pelas manifestações neurológicas e psiquiátricas da DW. As manifestações clínicas da DW devem-se, principalmente, ao acometimento hepático e do sistema nervoso central1, sendo extremamente variáveis. Sem tratamento, a doença evolui para insuficiência hepática, doença neuropsiquiátrica, falência hepática e morte. As manifestações hepáticas podem variar de um quadro assintomático até casos com cirrose descompensada. Alguns indivíduos podem se apresentar com hepatite fulminante. As manifestações clínicas do sistema nervoso central podem, em alguns casos, ser a forma de apresentação da doença. Os sinais e sintomas mais freqüentes são anormalidades motoras similares às da doença de Parkinson, incluindo distonia, hipertonia, rigidez, tremores e disartria. Em até 20% dos casos, os pacientes podem ter sintomas exclusivamente psiquiátricos, sendo estes muito variáveis e incluindo depressão, fobias, comportamento compulsivo, agressivo ou anti-social. A DW também pode causar dano renal (nefrocalcinose, hematúria, aminoacidúria), hemólise, hipoparatireoidismo, artrite, artralgias, osteoartrose, cardiomiopatia e arritmias. A DW deve ser especialmente considerada em pacientes jovens com sintomas extrapiramidais, em pacientes com doença psiquiátrica atípica e naqueles com hemólise inexplicada ou manifestações de doença hepática sem outra causa aparente1. O diagnóstico é feito pela soma dos achados clínicos e laboratoriais. São indicativos da doença, além dos sinais e sintomas expostos acima, a presença de anéis de Kayser-Fleisher na córnea, ceruloplasmina sérica baixa, concentração hepática de cobre elevada e excreção urinária de cobre elevada. As opções para o tratamento são farmacológicas e o transplante hepático. Também se deve seguir dieta com baixa quantidade de cobre, principalmente nas fases iniciais da doença. Os alimentos com quantidade mais elevada de cobre são os frutos do mar, chocolate, amêndoas, café, feijão, fígado, cogumelos e soja3. Contudo, a dieta isoladamente nunca é suficiente para o tratamento. O transplante deve ser reservado para pacientes com doença hepática terminal ou fulminante. O tratamento farmacológico é baseado em quelantes e sais de zinco. Os quelantes são a penicilamina, a trientina e o tetratiomolibdato, que agem removendo e detoxificando o cobre intra e extracelular, sendo que a maior experiência de uso é com a penicilamina. O tetratiomolibdato ainda não foi incorporado à prática clínica. Os sais de zinco agem diminuindo a absorção intestinal de cobre. Normalmente o tratamento é iniciado com os quelantes que são usados, associados ou não aos sais de zinco, na remoção do excesso de cobre depositado. Alguns autores recomendam que, após a remoção pelos quelantes do excesso de cobre depositado, os sais de zinco poderiam ser utilizados em monoterapia para prevenir o reacúmulo de cobre. Contudo essa conduta não é uniforme, pois existem relatos na literatura de casos de piora neurológica e também de descompensação hepática progressiva refratária à reinstituição do tratamento causadas pela interrupção dos quelantes. Fonte:http://dtr2001.saude.gov.br/sas/dsra/protocolos/do_d13_00.htm

redes sociais como ferramenta na educação...

Como usar as redes sociais a favor da aprendizagem Conheça a melhor forma de se relacionar com a turma nas redes sociais e saiba como o Facebook, o Orkut ou o Twitter podem ser aliados do processo de aprendizagem Daniele Pechi (daniele.paula@fvc.org.br) (Achei interessante e resolvi compartilhar, o texto não é meu,apenas copiei para ajudar outras colegas...) Você sabe quantos de seus alunos possuem perfis no Orkut, noFacebook ou no Google +? Já experimentou fazer uso dessas redes sociais para disponibilizar materiais de apoio ou promover discussões online? Cada vez mais cedo, as redes sociais passam a fazer parte do cotidiano dos alunos e essa é uma realidade imutável. Mais do que entreter, as redes podem se tornar ferramentas de interação valiosas para auxiliar no seu trabalho em sala de aula, desde que bem utilizadas. "O contato com os estudantes na internet ajuda o professor a conhecê-los melhor", afirma Betina von Staa, pesquisadora da divisão de Tecnologia Educacional da Positivo Informática. "Quando o professor sabe quais são os interesses dos jovens para os quais dá aulas, ele prepara aulas mais focadas e interessantes, que facilitam a aprendizagem", diz. Se você optou por se relacionar com os alunos nas redes, já deve ter esbarrado em uma questão delicada: qual o limite da interação? O professor deve ou não criar um perfil profissional para se comunicar com os alunos? "Essa separação não existe no mundo real, o professor não deixa de ser professor fora de sala, por isso, não faz sentido ele ter dois perfis (um profissional e outro pessoal)", afirma Betina. "Os alunos querem ver os professores como eles são nas redes sociais". • Leia mais sobre Planejamento na sala de aula Mas, é evidente que em uma rede social o professor não pode agir como se estivesse em um grupo de amigos íntimos. "O que não se pode perder de vista é o fato de que, nas redes sociais, o professor está se expondo para o mundo", afirma Maiko Spiess, sociólogo e pesquisador do Grupo de Estudos Sociais da Ciência e da Tecnologia, da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp). "Ele tem que se dar conta de que está em um espaço público frequentado por seus alunos". Por isso, no mundo virtual, os professores precisam continuar dando bons exemplos e devem se policiar para não comprometerem suas imagens perante os alunos. Os cuidados são de naturezas diversas, desde não cometer erros de ortografia até não colocar fotos comprometedoras nos álbuns. "O mais importante é fazer com que os professores se lembrem de que não existe tecnologia impermeável, mas comportamentos adequados nas redes", destaca Betina von Staa. A seguir, listamos cinco formas de usar as redes sociais como aliada da aprendizagem e alguns cuidados a serem tomados: 1. Faça a mediação de grupos de estudo Convidar os alunos de séries diferentes para participarem de grupos de estudo nas redes - separados por turma ou por escolas em que você dá aulas -, pode ajudá-lo a diagnosticar as dúvidas e os assuntos de interesse dos estudantes que podem ser trabalhados em sala de aula, de acordo com os conteúdos curriculares já planejados para cada série. Os grupos no Facebook ou as comunidades do Orkut podem ser concebidos como espaços de troca de informações entre professor e estudantes, mas lembre-se: você é o mediador das discussões propostas e tem o papel de orientar os alunos. Todos os participantes do grupo podem fazer uso do espaço para indicar links interessantes ou páginas de instituições que podem ajudar em seus estudos. "A colaboração entre os alunos proporciona o aprendizado fora de sala de aula e contribui para a construção conjunta do conhecimento" explica Spiess. 2. Disponibilize conteúdos extras para os alunos As redes sociais são bons espaços para compartilhar com os alunos materiais multimídia, notícias de jornais e revistas, vídeos, músicas, trechos de filmes ou de peças de teatro que envolvam assuntos trabalhados em sala, de maneira complementar. "Os alunos passam muitas horas nas redes sociais, por isso, é mais fácil eles pararem para ver conteúdos compartilhados pelo professor no ambiente virtual", diz Spiess. Esses recursos de apoio podem ser disponibilizados para os alunos nos grupos ou nos perfis sociais, mas não devem estar disponíveis apenas no Facebook ou no Orkut, porque alguns estudantes podem não fazer parte de nenhuma dessas redes. Para compartilhar materiais de apoio e exercícios sobre os conteúdos trabalhados em sala, é melhor utilizar espaços virtuais mais adequados, como a intranet da escola, o blog da turma ou do próprio professor. 3. Promova discussões e compartilhe bons exemplos Aproveitar o tempo que os alunos passam na internet para promover debates interessantes sobre temas do cotidiano ajuda os alunos a desenvolverem o senso crítico e incentiva os mais tímidos a manifestarem suas opiniões. Instigue os estudantes a se manifestarem, propondo perguntas com base em notícias vistas nas redes, por exemplo. Essa pode ser uma boa forma de mantê-los em dia com as atualidades, sempre cobradas nos vestibulares. 4. Elabore um calendário de eventos No Facebook, por meio de ferramentas como "Meu Calendário" e "Eventos", você pode recomendar à sua turma uma visita a uma exposição, a ida a uma peça de teatro ou ao cinema. Esses calendários das redes sociais também são utilizados para lembrar os alunos sobre as entregas de trabalhos e datas de avalições. Porém, vale lembrar: eles não podem ser a única fonte de informação sobre os eventos que acontecem na escola, em dias letivos. 5. Organize um chat para tirar dúvidas Com alguns dias de antecedência, combine um horário com os alunos para tirar dúvidas sobre os conteúdos ministrados em sala de aula. Você pode usar os chats do Facebook, do Google Talk, do MSN ou até mesmo organizar uma Twitcam para conversar com a turma - mas essa não pode ser a única forma de auxiliá-los nas questões que ainda não compreenderam. A grande vantagem de fazer um chat para tirar dúvidas online é a facilidade de reunir os alunos em um mesmo lugar sem que haja a necessidade do deslocamento físico. "Assim que o tira dúvidas acaba, os alunos já podem voltar a estudar o conteúdo que estava sendo trabalhado", explica Spiess. Cuidados a serem tomados nas redes - Estabeleça previamente as regras do jogo Nos grupos abertos na internet, não se costuma publicar um documento oficial com regras a serem seguidas pelos participantes. Este "código de conduta" geralmente é colocado na descrição dos próprios grupos. "Conforme as interações forem acontecendo, as regras podem ser alteradas", diz Spiess. "Além disso, começam a surgir lideranças dentro dos próprios grupos, que colaboram com os professores na gestão das comunidades". Com o tempo, os próprios usuários vão condenar os comportamentos que considerarem inadequados, como alunos que fazem comentários que não são relativos ao que está sendo discutidos ou spams. - Não exclua os alunos que estão fora das redes sociais Os conteúdos obrigatórios - como os exercícios que serão trabalhados em sala e alguns textos da bibliografia da disciplina - não podem estar apenas nas redes sociais (até mesmo porque legalmente, apenas pessoas com mais de 18 anos podem ter perfis na maioria das redes). "Os alunos que passam muito tempo conectados podem se utilizar desse álibi para convencer seus pais de que estão nas redes sociais porque seu professor pediu", alerta Betina. A mesma regra vale para as aulas de reforço. A melhor solução para esses casos é o professor fazer um blog e disponibilizar os materiais didáticos nele ou ainda publicá-los na intranet da escola para os alunos conseguirem acessar o conteúdo recomendado por meio de uma fonte oficial. Com relação aos pais, vale comunicá-los sobre a ação nas redes sociais durante as reuniões e apresentar o tipo de interação proposta com a turma.